Hoe gaat het met je?

“En hoe gaat het met je?”. Leo valt even stil. Is niet zo raar. Leo is nooit zo’n prater geweest. De vraag hoe het met Leo gaat is logisch en relevant en altijd oprecht. Maar de vraag laat zich niet zo eenvoudig beantwoorden.

Het is dan ook een ingewikkelde ziekte, MSA. Het is géén MS (al begint het ook met Multiple), het is géén Parkinson (maar het is wél een Parkinsonisme), het is géén ALS, nee het is MSA. En dan is het ook nog eens géén MSA-c, maar MSA-p…. Leo en ik proberen altijd wel uit te leggen wat MSA is door iets te zeggen over de aard, voorkomen en prognose van de ziekte (*). Maar dat zegt nog niets over het effect van de ziekte op je lichaam en daarmee op je functioneren. Dat “autonome functies uitvallen” is makkelijk gezegd, maar ja, waar heb je het dan over?

“Hoe gaat het met je?” Ik vraag het hem ook weleens. Maar inmiddels weet ik dat het beantwoorden van die ene vraag een schier onmogelijke opgave is. Daarom vroeg ik Leo eens op een rijtje te zetten hoe MSA zich bij hem manifesteert. Natuurlijk kun je ook doelen op je mentale situatie, hoe je je voelt enzo. Maar voorlopig hierbij even de zuiver lichamelijke component… Niet dat we verwachten dat iemand het allemaal gaat onthouden. Wel omdat het illustreert wat het is om MSA te hebben. En uiteindelijk ook omdat ik wil dat MSA meer bekendheid krijgt zodat mensen weten wat de impact is van deze ziekte.

Leo had even nodig voor het volgende “rijtje”…

“Leo, hoe gaat het met je?”
Op verzoek van Sylvia hier een poging antwoord te geven.
De stand op dit moment:

Oorzaak in de basale ganglia

  • Problemen met de aansturing van het bewegingsapparaat: bewegen gaat traag en moeizaam. De traagheid wordt veroorzaakt door een algehele “stijfheid” van het lijf. Daardoor ook moeite met op gang komen.
  • Mijn handschrift is verdwenen. (Schrijven is alleen mogelijk met toetsenbord). En Sylvia is officieel, notarieel gemachtigd alles voor mij te ondertekenen.
  • Draaien in bed is zo moeilijk geworden dat het niet meer gaat zonder hulp(middelen).

Oorzaak in het cerebellum

  • Ik ben onhandig geworden en laat dingen vallen. Ook heb ik moeite met het vastmaken van knopen en inhaken van de rits. Mezelf aankleden lukt eigenlijk niet meer.
  • Ik voel me onzeker in drukte. Ook heb ik soms moeite met mezelf in verhouding met de mij omringende ruimte te plaatsen.
  • Ik krijg steeds meer moeite met evenwicht houden zonder hulp.
  • Spreken wordt zeer moeizaam. De kracht is uit de stem en mijn stem wordt zacht. Articulatie wordt erg lastig omdat de tong dubbel aanvoelt en in de weg zit. Ook de spieren rond de lippen worden minder waardoor er vaak wat gemurmel uitkomt. De zachte stem gecombineerd met slechte articulatie maakt dat ik vaak moeilijk te verstaan ben (wat zeg je???). Daarbij komt dat snel spreken al helemaal niet gaat.

Oorzaak in de hersenstam

  • Erectieproblemen. Ik ben het stadium van Viagra voorbij (dat werkt niet meer). Androskat injecties wel. Kost wat moeite maar dan heb je ook wat…..
  • Blaasproblemen; “urge” – het verschijnsel dat je van zelf begint te plassen in de buurt van een potentiële plasplaats en dan dus net te vroeg. En “retentie”, het verschijnsel dat de blaas niet volledig geleegd wordt. (oorzaak van urineweginfecties, zie het maar als de vorm van bacteriegroei als bij yoghurt of gist cultures). Ik gebruik condoomkatheters met een plaszak op de kuit voor de veiligheid. Ik slik oxybutinine om de blaas rustig te houden en een antibioticum als profilaxe tegen de ontstekingen.
  • Bij het overeind komen en stoppen met lopen treedt duizeligheid op (problemen met de regeling van bloeddruk). En de bloeddruk is in het algemeen te laag. De neuroloog heeft voorgeschreven; 4 maal per dag een dropje.
  • Heftige pijnen en stijfheid in de schouders en nek; “coathanger” syndroom.
  • Functieverlies van de aansturing van darmen waardoor het verteren van voedsel veel langer duurt waardoor er opstopping plaatsvindt in de stoelgang (constipatie). Huismiddeltjes en vezels helpen niet meer. Ik gebruik hiervoor lactulose om e.e.a. gangbaar te houden. Daarnaast is contact, signalering en aansturing van de complete stoelgang knudde. Soms is er aandrang en ik kan dan toch geen ontlasting hebben. Terwijl het soms ook andersom is. Zonder enige aandrang ineens moeten poepen. De verwachting is dat we hier nog veel “plezier” aan gaan beleven…..
  • Koude handen en voeten en andere extremiteiten (neus, oren). En zweetaanvallen, vooral ’s nachts. Storing in de temperatuurregeling.
  • Evenwichtsstoornissen. Maar ik val nog niet (vaak).

Oorzaak diverse gebieden van het brein

  • Kuit- en voetkramp, spierverkortingen waardoor “jubeltenen” ontstaan. Slecht voor de balans en erg pijnlijk. Treedt gelukkig meestal ’s nachts op en dan loop ik sowieso al niet veel..
  • Kracht- en functieverlies in linkerarm. “Tandwiel-effect” in gewrichten. Dwangstand in linker wijsvinger met een tremor in de linkerduim. “Geldteller-syndroom”. Vingers van linkerhand zijn slecht aan te sturen.
  • Rechterarm (door overbelasting?) zeer pijnlijk. Met injecties pijnstillers en cortisonen door orthopead op gang te houden. Waarschijnlijk wel MSA gerelateerd.
  • Emotionele “incontinentie”; verhoogde emotionele respons.
  • Ik heb algemeen krachtverlies vanwege slechte spieraansturing. Ook ’s nachts. Daardoor adem ik niet voldoende lucht in. Dan ontstaat een tekort aan zuurstof in het bloed. Het lichaam begint te worstelen om “boven te komen” en voldoende lucht binnen te krijgen. En door de onderdruk ontstaat “stridor”; het verschijnsel (met veel herrie) waarbij ademwegvernauwing plaatsvindt. Ook heb ik last van apneu-en (stokken van de ademhaling). En om het nachtelijk circus compleet te maken, last van REM behavior disorder waardoor ik onrustige dromen heb, ongecontroleerde bewegingen en geluiden maak. Om de zuurstof saturatie in het bloed in goede banen te leiden is er hulp van een CPAP apparaat. CPAP staat voor “Continuous Positive Airways Pressure”. Via een masker wordt er extra lucht in de longen gepompt. Welterusten, arme Sylvia!
  • Algemeen krachtverlies, zich ook uitend in
    • minder controle op sluitspieren – anus
    • mondhoeken en omdat slikken niet meer automatisch gaat; kwijlen.
    • en ook afsluiting van klepje in de maag waardoor maagzuur in de slokdarm komt.
    • en het afsluitklepje in het strottenhoofd/in luchtpijp waardoor verslikkingen kunnen ontstaan. Bron van longonsteking. 
    • ook kauwen gaat moeilijk vanwege verzwakte tong en kaakspieren. Eten gaat daardoor moeizamer. Ook blijven er etensresten in de mond en tussen de tanden waardoor er verslikkingen kunnen ontstaan. Slikken begint pijnlijk te worden.
    • Alles wordt zwaar en gaat “onnatuurlijk” veel wegen. De zwaartekracht is verdrievoudigd!
  • Mobiliteit gaat achteruit. Ik krijg de bekende schuifelpas van de bejaarde parkinsonpatiënt. Ook stilstaan lijkt steeds meer op de klassieke voorovergebogen oudere parkinsonpatiënt. Maar ik kan voorlopig nog wel een tijdje lopen zonder hulpmiddelen!
  • Ongewild en onbedoeld zuchten en geeuwen. Ook gelaatsspieren functioneren minder waardoor een “pokerface” ontstaat. Lastig voor gesprekspartner of tafelgenoot.
  • De aansturing van talgklieren op het hoofd is op hol geslagen. Er wordt te veel vet afgescheiden. Dit zorgt voor een welig tierende champignonnenkweek en dat zorgt voor een behoorlijk schilferende rode huid.
  • “Central Fatigue” is het verschijnsel dat er voor zorgt dat je continu uitgeput bent, aangestuurd van uit het centrale deel van het brein. Onzichtbaar, gemeen, erg vervelend en erg lastig!

50% van de MSA patiënten heeft problemen met depressie. Ik heb die neiging gelukkig niet! En mijn cognitieve vermogen (voor zo ver aanwezig) blijft aardig goed. Het verstand wordt misschien wel wat langzamer maar het denken verandert niet. Ook mijn karakter blijft hetzelfde.
Op de loer ligt een specifieke vorm van dementie passend in dit ziektebeeld. Gelukkig de minste kans bij msa P (mijn “vorm”).

Verslechtering gaat gestaag, de aantasting van gezonde hersencellen gaat gewoon door. Soms word je weer eens geconfronteerd met iets wat gisteren nog lukte en nu niet meer. Ook komen er nog steeds nieuwe verschijnselen bij. Met behulp van Fysio- en Cesartherapie probeer ik het lijf op gang te houden. En Logopedie voor spreek- en slikproblemen. Verder komt de ergotherapeute langs om hulpmiddelen, tricks en tips te bespreken. Voor de rest heb ik ondersteuning van mijn huisarts. En een regelmatig contact met de psycholoog om spontane gekte te voorkomen. Qua specialisten; uroloog, orthopead, kno arts, longarts, revalidatiearts(on hold), reumatoloog en natuurlijk mijn onvolprezen neuroloog.

*****

Ja…, je kunt gerust vragen hoe het met Leo gaat. Maar je bent gewaarschuwd….;-)

Man met hond

Man met hond

(*) MSA-p ?! Is een zeldzame neurologische aandoening met kenmerken van Parkinson die daarnaast de besturingcentra in je brein aantast. Bovendien de besturing van autonome functies. Het brein slinkt letterlijk. Het verstand (het cognitieve vermogen), zal wat langzamer maar in essentie gelukkig niet aangetast worden. MSA is een ziekte die in de loop van de tijd erger wordt en uiteindelijk tot de dood leidt. De gemiddelde levensverwachting voor mensen met MSA is 4 tot 6 jaar na de diagnose. Een informatieve site is: http://www.msatrust.org.uk . In Nederland zijn er ca 1500 mensen met MSA-p.

15 thoughts on “Hoe gaat het met je?

  1. Tjonge Leo: de lijst wordt steeds langer. Goed om zo open over je klachten te zijn. Dat geeft inderdaad ook meer bekendheid aan de ziekte en zorgt voor begrip. Het is echt heftig waar jullie doorheen moeten. Sterkte!

  2. Pingback: Hoe gaat het met je? | BIRDS

  3. Mooi verwoord, Syl.

    De vraag “Hoe gaat het” is in het dagelijks leven vaak alleen als opening voor een gesprek bedoeld, niet uit werkelijke interesse. Ik weet ook niet echt een alternatief. Dan toch maar gewoon vragen en als antwoord krijgen: “Nou, K*T dus”. We zullen daar dan niet van schrikken.

    Sterkte!

  4. hoe bestaat het dat je niet depressief wordt als je dit leest. Ik besefte wel ineens hoe goed wij het hebben. Je wil dit niet, zeker niet voor zo,n fijne kerel. Leo en Sylvia ik heb veel bewondering voor jullie op de wijze waarop jullie hier mee om gaan. Ik hoop dat wij dit hele proces met jullie mogen delen en misschien ook iets kunnen betekenen, al zou ik niet weten hoe of op welke manier. Astublieft doe een beroep op ons als dat nodig wordt. Sterkte, je heb er geen zak aan maar we leven mee (lekker makkelijk vanaf het strand in Zuid-Spanje)! 14 Dec. weer thuis. kus

    • Hoi Jenny, leuk van je te horen vanuit Spanje! Reken maar dat je het hele proces gaat volgen. Wij willen hier blijven wonen, want we hebben het hier heel fijn. Niet in de laatste plaats door de mensen om ons heen. Er zijn mensen die dicht bij zijn letterlijk, en er zijn mensen die dicht bij zijn figuurlijk. En jullie horen in de categorie zowel letterlijk als figuurlijk!
      En ja, als jij nou maar om te beginnen met mij gaat wandelen of naar de sauna gaat, dan hebben wij daar best een zak aan… ‘-)

  5. Chapeau, via je reactie op Eigen regie kwam ik op je blog terecht, bij het verhaal van Leo voel ik me helemaal nietig worden: reden om mijn zegeningen te tellen met een partner die nu nog veel “kan”, heel veel sterkte met de herindicatie. Ik vraag mij wel af of jullie niet de WLZ thuishoren. Mail me anders nog even privé.

Geef een reactie

Vul je gegevens in of klik op een icoon om in te loggen.

WordPress.com logo

Je reageert onder je WordPress.com account. Log uit /  Bijwerken )

Google+ photo

Je reageert onder je Google+ account. Log uit /  Bijwerken )

Twitter-afbeelding

Je reageert onder je Twitter account. Log uit /  Bijwerken )

Facebook foto

Je reageert onder je Facebook account. Log uit /  Bijwerken )

Verbinden met %s