Een onhebbelijk mens was het. Een gezette Rotterdamse, beetje onbehouwen, tamelijk ordi. Normaal gesproken kan ik dat nog wel hebben maar bij haar niet, vanwege haar ongevraagde betoog aan de gehele wachtkamer over de longtransplantatie die ze had ondergaan. “Ik kan het iedereen aanbevelen” galmde ze en probeerde ieders blik te vangen. Ze verkondigde nog dat ze zich ambassadeur van de longtransplantatie voelde waarbij ik me ernstig afvraag of dit het aantal donoren ten goede komt. Toen ze eenmaal een andere patiente sprak die op de wachtlijst stond was het hek van de dam. Op empathisch vermogen kon je haar niet betrappen. Want een longtransplantatie is niet voor iedereen de weg naar een probleemloze luchthuishouding. Ik heb me daar aardig in zitten houden en overwoog haar te interrumperen: “Zal ik jou ’s effe een lekkere luchtweginfectie bezorgen”. Maar ik heb me ingehouden. En Leo ook.

Leo kwam voor de controle bij het Centrum voor Thuisbeademing (de balie naast de longtransplantatie). In grote lijnen gaat het goed met de Bipap. De spieren die ademhaling aansturen functioneren niet meer goed daarom wordt er via overdruk lucht in de longen bij Leo geblazen waardoor de lucht verder komt en kan er meer zuurstof opgenomen worden. Alleen gaf het masker nog altijd wat lekkage; de lucht kwam er bij de wangen of bij de ogen tussenuit. Toen Leo dat besprak met de arts, keek ze hem aan. “Mijnheer Vogel, u heeft een snor…..”…Of het haar bril was, waarmee ze streng naar Leo keek, of het feit dat ze de kans op slagen met een snorloos bestaan kon uitdrukken in een veelzeggend percentage (“95% kans van slagen, mijnheer Vogel!”), óf dat ze gewoon zowiezo gezag uitstraalde, dat dondert niet. Wat telt is dat Leo besloot zijn snor eraf te laten scheren. En de lekkage is een stuk minder geworden.

Diezelfde dokter stuurde Leo ook maar meteen langs de KNO-arts want ze vertrouwde zijn stembanden niet in verband met afsluiting (stikken). In het Erasmus. Vaak denk je dat zulke grote ziekenhuizen logge instanties zijn. Maar deze arts regelde even we dat diezelfde middag op de poli KNO terecht konden. De stembanden functioneren niet goed meer en dat blijkt ook getuige de heesheid van Leo en soms het verdwijnen van zijn stem. De KNO-arts ging met een cameraatje naar binnen en filmde de stembanden. Prachtig om te zien want we konden later even het filmpje zien.

Één stemband functioneert niet meer. Enerzijds is het gevaarlijk als de stembanden niet goed meer kunnen sluiten. Dan kan speeksel en eten in de luchtpijp komen met gevaar voor longontsteking. Anderzijds is het gevaarlijk als ze niet ópengaan, want dan kun je stikken. De KNO-arts zei dat er geen acuut gevaar voor stridor meer was maar dat e.e.a. wel aandachtspunt blijft.

Bij de KNO-arts in het Ikazia ziekenhuis kregen we te horen dat Leo helemaal moest stoppen met eten en drinken omdat het te gevaarlijk was. Longonstekingsrisico. Die raad heeft Leo niet opgevolgd. Hij is na zijn ziekenhuisopname langzaam gaan eten samen met de sondevoeding. De sondevoeding is de laatste twee weken gestopt en Leo blijft op gewicht. Het is nog de vraag waar het omslagpunt komt te liggen van geworstel van het kauwen en slikken versus het genieten van de smaak maar voorlopig blijft Leo eten.

Het stemverhaal is wel een verdergaand probleem. Soms is de stem helemaal weg. In die situaties is er de spraakcomputer.

Verleden week moesten we het CTB wederom bellen. Want Leo zijn longen zaten vol. Na overleg met huisarts en CTB zijn we naar de Spoedeisende Hulp van het Erasmus gereden. Zijn longen produceerden toch een geluid dat leek alsof ze helemaal vol zaten “alsof ik intern aan het verdrinken ben” noemde Leo het. Ophoesten kan Leo niet meer. Daar heeft hij niet genoeg kracht meer voor. Allerhande andere trucs (airstacken) hielpen niet, maar het vocht moest er wel uit. Op de SEH stond een hoestmachine. Een machine die onder hoge druk lucht de longen blaast, en daarna die lucht er ook weer uitzuigt. Leo reageerde er redelijk op; de reutel zakte iets en vervolgens mochten we met hoestmachine weer naar huis. Er werd ook een longfoto gemaakt waarop niets te zien was (buiten de longen van Leo dan he)….

Inmiddels gebruikt Leo de machine drie maal daags. “Ik wil even een luchtje scheppen” is wat Leo zegt als hij de sessie met de geweld(ad)ige machine moet ondergaan. Het gereutel lijkt iets minder te worden maar natuurlijk stellen wij ons bij dit soort zaken altijd de vraag hoe het gereutel ontstaat. Een bronchitis is uitgesloten want mocht die er toch zijn geweest dan is die door de huisarts met een paardenmiddel even de kop in gedrukt. Leo denkt dat het speeksel is dat als gevolg van het haperen van de slikreflex toch deels de luchtpijp in loopt. Het is nu afwachten. We hopen dat Leo met deze hoestmachine, en dagelijks ook twee keer vernevelaar met een antibioticum (budesonide) voorlopig weer een tijdje vooruit kan.

Het is niet ondenkbeeldig dat er tzt toch een longontsteking kan ontstaan. Als je dat wilt voorkomen, kun je kiezen voor een tracheostoma. Dat is een gaatje in de luchtpijp waardoor je slijm kunt uitzuigen. Maar dat betekent dat Leo niet meer de BIPAP kan gebruiken, en dat hij dan ’s nachts moet ademen via de tracheostoma. Vooralsnog voelt Leo niets voor een tracheostoma.

Verder probeert Leo in overleg met zijn huisarts en neuroloog via trial-and-error de juiste mix te vinden van medicatie. Via de huisarts heeft hij nu pleisters met een lage dosering morfine. Die geven continu een stofje af via de huid. Ze verzachten de pijn iets. Leo had erg veel pijn. Vooral spierpijnen, mede als gevolg van krampen, en mede als gevolg van lage bloedruk en bloeddrukverstoringen. Voor die bloeddrukprobemen (neurologische orthostatische hypotensie) heeft hij nu medicijnen uit Japan, te weten Northera (droxidopa). Die moeten worden opgestuurd want die zijn niet op de Nederlandse markt verkrijgbaar. Neuroloog en apotheek hebben het voor elkaar gekregen dat er doosjes met japanse pilletjes bezorgd werden. Wel even contant afrekenen (1500 Euro), maar de verzekeraar vergoedt ze! Deze medicijnen worden in Japan namelijk specifiek bij MSA voorgeschreven. Waarom ze niet op de Nederlandse markt zijn is ons een raadsel. Of het moet zijn omdat MSA nu eenmaal een zeldzame ziekte is (ca 1500 mensen tegelijkertijd in Nederland).

Zo zijn we steeds bezig om een respons te vinden op de konijnen die uit de MSA-hoed komen. En dat zijn er heel wat. Multiple Systeem, multiple Shit…

Tuurlijk, farmaceuten zijn boeven. Maar ondertussen vinden ze wel prachtige medicijnen uit. Ik ben bevooroordeeld met mijn 17 jaar bij Pfizer (leuk als je dan bij de huisarts zit en hij schrijft Azithromycine voor. “Oh, Zithromax” zeg ik dan. Maar ik begrijp dat het inmiddels generiek is. Patenten lopen af. Hij heeft nog wel de originele Pfizer shampoo dus dat compenseert iets. En ik knik begrijpend als hij uitlegt dat het Japanse medicijn niet in de Taxe staat. En hij verontschuldigt zich als hij in een gedateerd Farmacotherapeutisch Kompas bladert. Die farmaceutische industrie. Ik ben gebrainwashed…. maar goed. Laten we daar maar geen discussie over hebben. Er zijn in het leven een aantal zaken waarover je niet moet discussiëren als je het gezellig wilt houden, te weten: a) religie, b) wel of geen facebook, c) politiek en d) farmaceutische industrie….

Los daarvan zijn er helaas bij MSA vele symptomen waar je niets tegen kunt doen. De algehele stijfheid, slechte bloedcirculatie, blaasproblemen, spijsverteringsproblemen, de evenwichtstoornissen, krachtsverlies, verminderde slikreflex, vermoeidheid, pijn…. Het is duidelijk dat Leo achteruit gaat. Het onderzoek dat gedaan wordt is vaak niet naar MSA maar naar gerelateerde ziektes. De hoop is dat MSA kan meeliften op het succes van een van deze andere aandoeningen.

Spits vaart overigens wel bij de innovatieve farmaceutische industrie. Hij slikt Apoquel tegen de jeuk. En het werkt. Het kost wat, maar dan heb je ook wat.

Maar om toch nog enigszins een tegenwicht te bieden, krijgt hij ook dagelijks een theelepeltje groenlipmosselpoeder tegen de artrose. Zijn we toch een beetje alternatieverig. Groenlipmosselpoeder…..